Papiloma nasal
La fibrosis angiocéntrica eosinofílica es una causa rara y benigna de engrosamiento de la submucosa y fibrosis en el tracto respiratorio superior. Afecta predominantemente a la nariz, aunque se han descrito casos en la subglotis. Describimos cuatro casos de la enfermedad centrados en la cavidad nasal, con infiltración generalizada de los tejidos blandos faciales y la órbita en tres de los cuatro pacientes. Todos ellos fueron sometidos a un seguimiento a largo plazo. En dos de nuestros pacientes fue necesario realizar múltiples resecciones quirúrgicas y, hasta la fecha, el tratamiento médico ha sido de escasa ayuda. Se describe el proceso de la enfermedad, con sus hallazgos clínicos e histopatológicos característicos. También se discute el tratamiento de la enfermedad tras una revisión exhaustiva y una comparación con los pocos casos anteriores.
Ausencia de tabique nasal
Cuando uno piensa en la enfermedad respiratoria en la fibrosis quística (FQ), lo que suele venir a la mente es la enfermedad pulmonar. Sin embargo, la sinusitis aguda y crónica es una complicación común de la FQ que puede causar síntomas importantes y, en algunos casos, puede contribuir al empeoramiento de la enfermedad pulmonar. Desde el punto de vista anatómico, los pulmones pueden considerarse el «tracto respiratorio inferior», mientras que las fosas nasales y los senos paranasales pueden considerarse el «tracto respiratorio superior». Al evaluar el tracto respiratorio como una estructura continua, resulta más fácil comprender la fisiopatología subyacente y el tratamiento de la enfermedad sinusal en la FQ.
Los senos paranasales son un grupo de 4 pares de espacios llenos de aire en la cabeza. Se denominan senos etmoidales, maxilares, esfenoidales y frontales. (Fig. 1) Los senos paranasales calientan y humidifican el aire al respirar. También atrapan y filtran las partículas orgánicas e inorgánicas del aire, como las bacterias, las esporas y el polvo. Los senos paranasales están recubiertos por una capa de epitelio, similar en la mayoría de los casos a la capa de epitelio que recubre las vías respiratorias inferiores. Es el epitelio respiratorio el que se ve afectado por la fibrosis quística, y el que provoca la inflamación y la infección que causa el daño. La mayoría de los pacientes con FQ padecen pansinusitis, inflamación e infección de todos los senos paranasales.
Lesión del tabique nasal
La rinosinusitis crónica es una infección e inflamación a largo plazo de la cavidad nasal y de los espacios llenos de aire alrededor de los ojos y la nariz. La fibrosis quística es una enfermedad genética que hace que las secreciones del organismo sean espesas y, por tanto, se estanquen. Cuando esto ocurre dentro y alrededor de la nariz, provoca una rinosinusitis crónica. Una mejor atención a las personas con fibrosis quística les ha llevado a vivir más tiempo, lo que aumenta la posibilidad de desarrollar rinosinusitis crónica. Las intervenciones tempranas y eficaces con antibióticos, esteroides, fármacos que diluyen la mucosidad (por ejemplo, dornasa alfa) y fármacos para mejorar el funcionamiento del canal de la membrana celular (moduladores de CFTR) pueden ayudar a mejorar la calidad de vida y prevenir el desarrollo de enfermedades de las vías respiratorias inferiores. Actualmente, no existen directrices basadas en ensayos para saber cuál es la mejor manera de tratar la rinosinusitis crónica en las personas con fibrosis quística.
Aunque la rinosinusitis crónica es frecuente en las personas con fibrosis quística, no hay suficientes pruebas disponibles sobre su tratamiento. Esta revisión destaca la necesidad de realizar ensayos bien diseñados que evalúen cuál es el mejor tratamiento para tratar la rinosinusitis crónica, prevenir las enfermedades de las vías respiratorias inferiores y mejorar la calidad de vida de las personas con fibrosis quística.
Nariz con fibrosis después de la rinoplastia
En el interior de la nariz y los senos paranasales, hay un revestimiento con glándulas llamado mucosa que produce una mucosidad fina. También hay cilios, que son pequeñas proyecciones microscópicas en forma de dedo que ayudan a mover la fina mucosidad por la nariz. En la FQ, los pacientes carecen de una proteína importante que ayuda a mantener el moco hidratado. Esto hace que la mucosidad sea espesa y pegajosa, y mucho más difícil de eliminar. Esta mucosidad espesa puede causar inflamación en el tejido de los senos paranasales y facilita que las bacterias los infecten. Los senos paranasales se ven afectados en casi todas las personas con FQ y esto puede contribuir también al empeoramiento de la enfermedad pulmonar relacionada con la FQ.
La exploración física puede incluir un examen de la cabeza y el cuello y una endoscopia nasal (mirar dentro de la nariz con una cámara). Si hay una secreción decolorada en la nariz, se puede obtener un cultivo para ver el tipo de bacterias que crecen. También se pueden solicitar estudios de imagen, que pueden incluir una tomografía computarizada de los senos paranasales.
Por el momento, no hay cura para la FQ, pero los nuevos tratamientos han mejorado la calidad de vida de los enfermos. Se están desarrollando continuamente nuevos tratamientos, incluso a través del trabajo en curso en la Universidad de Washington.